國際生醫新聞

骨髓纖維化 (myelofibrosis) 是骨髓增生性腫瘤 (myeloproliferative neoplasm) 的一種，為罕見的造血功能失調疾病，在學理上可分為原發性或續發性 (已經罹患真性紅血球增多症或血小板增多症之後、逐漸演變出的骨髓纖維化)。骨髓纖維化的患者的預後差異很大，存活時間範圍為 2 年到 20 年不等，然而，與其他骨髓增生性腫瘤一樣，骨髓纖維化一旦過渡到急性期 (blast phase, BP)，則中位生存期僅有 5 個月。

目前除了骨髓移植外，並無可以完全治癒的治療方式。而 ruxolitinib (商品名：Jakafi，捷可衛) 是目前已被核准用於治療原發性或續發性骨髓纖維化的一種 JAK1 / 2抑製劑，可透過調控細胞激素與生長因子，間接影響造血功能與免疫功能，已被證明能減少惡病質 (cachexia)，但尚不清楚ruxolitinib「是否」、以及「在多大程度上」影響病程朝向急性期發展。

義大利波隆那大學 (University of Bologna) 的研究人員在《血液腫瘤學》上發表了他們的最新調查結果。他們在歐洲的 20 個血液學中心進行了一項多中心、觀察性、回顧性研究，分析共 589 例患者後發現：ruxolitinib 的治療既不會促進、也不會阻止骨髓纖維化患者的急性期演變，而患者進入急性期後，ruxolitinib 也不影響生存期 ─ 即使在確診後立刻開始接受 ruxolitinib 治療，仍是如此。

不過，在另一方面，在原發性與續發性骨髓纖維化患者中使用 IFN-α，似乎都具有緩解疾病的作用 (降低進入急性期的機率)，但研究人員也指出，因為此次納入調查的患者中、接受 IFN-α 治療的患者人數太少 (29 人)，因此尚無法得出十分確切的結論。

資料來源：Targeted Oncology、台灣癌症防治網